再生障碍性贫血的治疗

　　再生障碍性贫血的治疗原则：分型、早治、坚持、足量、联合。诊断AA一旦明确应分CAA和SAA，及早治疗，用药剂量和疗程足，AA本来就难治要长期坚持并多种药物联合治疗。支持治疗和并发症防治也不容忽视。对SAA有效治疗为异基因造血于细胞移植，但我国难以普及，以药物治疗为主，注意个体化治疗。

　　1.CAA治疗  疗程≥3个月，切忌频繁换药。

　　(1)刺激造血：尽可能不用造血生长因子(HGF)，而用雄性激素十一酸睾酮（安雄)40～80mg，2～3/d，或司坦唑醇<康力龙)4～6mg/d，或达那唑（炔睾醇）200mg，2～3/d。

　　(2)调节免疫：常用环孢素A(CsA)3-10mg/(kg.d)，多采用5mg/(kg.d)给药，依血浓度调整剂量，佳有效浓度成年人为150~250yg/L，儿童为100-150yg/L，至少用3～6个月或以上，达大疗效可缓慢减量，每3个月减25mg，即使血象恢复正常，仍应小剂量0.5mg/(kg.d)或隔日，维持1~2痒以减少复发。如5mg/(kg.d)治疗3个月无明显疗效可增加剂量，对CsA不能耐受则换用其他免疫调节药。西罗莫司（雷帕霉素)3～6mg/d，第2天起1～2mg/d。长春新碱每周1-2mg。

　　(3)造血要素：当血象改善宜加叶酸、维生素B12、铁剂等。AA治疗前可检测上述要素，减少者应补充有助于血象改善。

　　CAA若治疗无效或加重可按SAA行免疫抑制治疗(IST)，有条件亦可行异基因造血干细胞移植。

　　2.SAA治疗  SAA是血液病中病情凶险、死亡率高的疾病。随着医学进展对SAA治疗治疗效果已达50%-75%。

　　(1)优选异基因造血干细胞移植。

　　(2)免疫抑制治疗(IST)：AA为T细胞介导的骨髓衰竭，IST是必要的为治本之举。标准IST为抗T淋巴细胞球蛋白（ATG)和CsA联合并加HGF治疗已成共识。